Las cardiopatías congénitas más habituales son la tetralogía de Fallot, la comunicación interauricular (CIA) y la comunicación interventricular (CIV).
Tetralogía de Fallot
La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congenita compleja que incluye:
- Comunicación interventricular.
- Estenosis de la arteria pulmonar.
- Acabalgamiento de aorta (la arteria aorta no sale del ventrículo izquierdo, si no que lo hace por encima de la comunicación interventricular, es decir, entre el ventrículo derecho y el izquierdo).
- Hipertrofia del ventrículo derecho (el ventrículo derecho está engrosado por aumento de la carga de trabajo).
Causas
La mayoría de las veces, este defecto cardíaco se presenta sin causas claras. Sin embargo, se suele asociar al consumo excesivo de alcohol durante el embarazo, la rubeola materna, nutrición deficiente durante la gestación, y el consumo de medicamentos para controlar las convulsiones y diabetes.
La mayoría de las veces, este defecto cardíaco se presenta sin causas claras. Sin embargo, se suele asociar al consumo excesivo de alcohol durante el embarazo, la rubeola materna, nutrición deficiente durante la gestación, y el consumo de medicamentos para controlar las convulsiones y diabetes.
Síntomas
En los niños con esta enfermedad son muy variables y en ocasiones hay pacientes asintomáticos. La mayoría presentan cianosis desde el nacimiento o la desarrollan antes de cumplir un año, con disminución de la tolerancia al esfuerzo. Es frecuente encontrar acropaquias (engrosamiento de extremo de los dedos) y que los niños adopten una postura típica en cuclillas (“squatting”), porque es en la que ellos están más oxigenados. Además pueden presentar crisis hipoxémicas (mayor disminución de la oxigenación de la sangre) ante determinados estímulos como el llanto o el dolor, con falta de oxigenación de la sangre en los pulmones y que provoca un aumento severo de la cianosis, agitación, pérdida de fuerza, síncope y si esta situación se perpetua puede llegar a causar la muerte del paciente, por lo que requiere un tratamiento urgente. Estos pacientes también pueden tener otras complicaciones como: anemia, endocarditis infecciosa (infección de las válvulas del corazón), embolismos, problemas de coagulación e infartos cerebrales.
En los niños con esta enfermedad son muy variables y en ocasiones hay pacientes asintomáticos. La mayoría presentan cianosis desde el nacimiento o la desarrollan antes de cumplir un año, con disminución de la tolerancia al esfuerzo. Es frecuente encontrar acropaquias (engrosamiento de extremo de los dedos) y que los niños adopten una postura típica en cuclillas (“squatting”), porque es en la que ellos están más oxigenados. Además pueden presentar crisis hipoxémicas (mayor disminución de la oxigenación de la sangre) ante determinados estímulos como el llanto o el dolor, con falta de oxigenación de la sangre en los pulmones y que provoca un aumento severo de la cianosis, agitación, pérdida de fuerza, síncope y si esta situación se perpetua puede llegar a causar la muerte del paciente, por lo que requiere un tratamiento urgente. Estos pacientes también pueden tener otras complicaciones como: anemia, endocarditis infecciosa (infección de las válvulas del corazón), embolismos, problemas de coagulación e infartos cerebrales.
Diagnóstico
Es muy importante tener un alto índice de sospecha clínica, al valorar a un recién nacido con un soplo cardíaco y con disminución de oxígeno en la sangre y en ocasiones con cianosis. La enfermedad se confirma con las siguientes pruebas complementarias: radiografía de tórax, electrocardiograma y, sobre todo, con el ecocardiograma. El cateterismo no haría falta para el diagnóstico dado lo completo del estudio ecocardiográfico, solamente estaría indicado en pacientes en los que se vayan a operar con una cirugía de corrección total (sobre todo para ver si se asocia a anomalías de las arterias coronarias o de las arterias pulmonares periféricas).
Es muy importante tener un alto índice de sospecha clínica, al valorar a un recién nacido con un soplo cardíaco y con disminución de oxígeno en la sangre y en ocasiones con cianosis. La enfermedad se confirma con las siguientes pruebas complementarias: radiografía de tórax, electrocardiograma y, sobre todo, con el ecocardiograma. El cateterismo no haría falta para el diagnóstico dado lo completo del estudio ecocardiográfico, solamente estaría indicado en pacientes en los que se vayan a operar con una cirugía de corrección total (sobre todo para ver si se asocia a anomalías de las arterias coronarias o de las arterias pulmonares periféricas).
Tratamiento
El tratamiento es, sobre todo, quirúrgico. No obstante, hasta el momento de la cirugía se debe hacer tratamiento médico, evitando que el niño realice esfuerzos intensos y estados de agitación. Si el niño presenta una crisis hipoxémica aguda, se le debe colocar en posición genupectoral (acercar las rodillas al pecho) y debe ser trasladado rápidamente a un hospital para ofrecerle tratamiento urgente a base de oxígeno y sedación con barbitúricos o morfina. El tratamiento quirúrgico de corrección total de esta cardiopatía congénita es el que se recomienda en cuanto se diagnostica al niño, aunque éste sea un bebé, siempre y cuando sea posible (depende mucho de la anatomía de las arterias pulmonares y del infundíbulo del ventrículo derecho), si se detecta una estenosis muy severa de la pulmonar es una contraindicación para una corrección total precoz. En la corrección total se cierra la comunicación interventricular con un parche y se amplía la salida del ventrículo derecho con otro parche. En los casos en los que no sea posible una corrección total precoz por presentar una anatomía desfavorable (generalmente por estenosis muy severa de la pulmonar), se hace una cirugía “paliativa” para aumentar el flujo pulmonar con una fístula arterial sistémico- pulmonar en los recién nacidos y posteriormente una cirugía correctora total unos años más tarde.
El tratamiento es, sobre todo, quirúrgico. No obstante, hasta el momento de la cirugía se debe hacer tratamiento médico, evitando que el niño realice esfuerzos intensos y estados de agitación. Si el niño presenta una crisis hipoxémica aguda, se le debe colocar en posición genupectoral (acercar las rodillas al pecho) y debe ser trasladado rápidamente a un hospital para ofrecerle tratamiento urgente a base de oxígeno y sedación con barbitúricos o morfina. El tratamiento quirúrgico de corrección total de esta cardiopatía congénita es el que se recomienda en cuanto se diagnostica al niño, aunque éste sea un bebé, siempre y cuando sea posible (depende mucho de la anatomía de las arterias pulmonares y del infundíbulo del ventrículo derecho), si se detecta una estenosis muy severa de la pulmonar es una contraindicación para una corrección total precoz. En la corrección total se cierra la comunicación interventricular con un parche y se amplía la salida del ventrículo derecho con otro parche. En los casos en los que no sea posible una corrección total precoz por presentar una anatomía desfavorable (generalmente por estenosis muy severa de la pulmonar), se hace una cirugía “paliativa” para aumentar el flujo pulmonar con una fístula arterial sistémico- pulmonar en los recién nacidos y posteriormente una cirugía correctora total unos años más tarde.
Pronóstico
En cualquier caso el pronóstico de estos paciente es muy malo sin cirugía y mejora claramente a largo plazo tras la cirugía reparadora. Sólo un 6% de los pacientes no operados han llegado a cumplir 30 años, y sólo un 3% han cumplido los 40 años. De los niños operados, con buen resultado, la mayoría llegan a adultos haciendo una vida relativamente normal. Un pequeño porcentaje de pacientes pueden tener, después de muchos años, algunas complicaciones como arritmias o insuficiencia cardiaca por disfunción del miocardio.
En cualquier caso el pronóstico de estos paciente es muy malo sin cirugía y mejora claramente a largo plazo tras la cirugía reparadora. Sólo un 6% de los pacientes no operados han llegado a cumplir 30 años, y sólo un 3% han cumplido los 40 años. De los niños operados, con buen resultado, la mayoría llegan a adultos haciendo una vida relativamente normal. Un pequeño porcentaje de pacientes pueden tener, después de muchos años, algunas complicaciones como arritmias o insuficiencia cardiaca por disfunción del miocardio.
Comunicación interauricular (CIA)
Causas
Durante la formación del feto, hay una abertura entre las aurículas izquierda y derecha (cámaras superiores) del corazón. Generalmente, este orificio se cierra al poco tiempo del nacimiento. Si no se cierra totalmente, el problema se denomina CIA tipo ostium secundum. La CIA tipo ostium secundum es el tipo más común deCIA. Otros tipos son la CIA tipo ostium primum y la CIA tipo seno venoso. Cada tipo de CIA está relacionado con un orificio en una parte diferente del tabique interauricular.
La causa de esta afección se desconoce y generalmente no es una enfermedad que se herede de los padres.
Durante la formación del feto, hay una abertura entre las aurículas izquierda y derecha (cámaras superiores) del corazón. Generalmente, este orificio se cierra al poco tiempo del nacimiento. Si no se cierra totalmente, el problema se denomina CIA tipo ostium secundum. La CIA tipo ostium secundum es el tipo más común deCIA. Otros tipos son la CIA tipo ostium primum y la CIA tipo seno venoso. Cada tipo de CIA está relacionado con un orificio en una parte diferente del tabique interauricular.
La causa de esta afección se desconoce y generalmente no es una enfermedad que se herede de los padres.
Síntomas
Muchos niños son asintomáticos. Sin embargo, en algunos casos pueden darse los siguientes síntomas: fatiga, sudoración, respiración rápida, dificultad para respirar, crecimiento deficiente, cansancio con el ejercicio, palpitaciones e infecciones respiratorias frecuentes.
Muchos niños son asintomáticos. Sin embargo, en algunos casos pueden darse los siguientes síntomas: fatiga, sudoración, respiración rápida, dificultad para respirar, crecimiento deficiente, cansancio con el ejercicio, palpitaciones e infecciones respiratorias frecuentes.
Diagnóstico
El diagnóstico se sospecha por la clínica y la exploración física. La enfermedad se confirma con las siguientes pruebas complementarias: radiografía de tórax, electrocardiograma y, sobre todo, con el ecocardiograma.
El diagnóstico se sospecha por la clínica y la exploración física. La enfermedad se confirma con las siguientes pruebas complementarias: radiografía de tórax, electrocardiograma y, sobre todo, con el ecocardiograma.
Pronóstico
Cuando se realiza un diagnóstico temprano y una reparación de la CIA, el resultado por lo general es excelente y se requiere un seguimiento mínimo. Si se diagnostica en una etapa posterior, se producen complicaciones después de la intervención o si la CIA no se repara, las perspectivas en general son malas.
Cuando se realiza un diagnóstico temprano y una reparación de la CIA, el resultado por lo general es excelente y se requiere un seguimiento mínimo. Si se diagnostica en una etapa posterior, se producen complicaciones después de la intervención o si la CIA no se repara, las perspectivas en general son malas.
Tratamiento
El tratamiento de primera elección es la cirugía. En los últimos años se han desarrollado dispositivos de cierre de la comunicación interauricular a través de catéteres (en caso de orificios pequeños), esta técnica permite su implante sin cirugía mediante punción por la vena femoral.
El tratamiento de primera elección es la cirugía. En los últimos años se han desarrollado dispositivos de cierre de la comunicación interauricular a través de catéteres (en caso de orificios pequeños), esta técnica permite su implante sin cirugía mediante punción por la vena femoral.
Comunicación interventricular (CIV)
Los pacientes con comunicación interventricular tienen un orificio que comunica los dos ventrículos. Es lacardiopatía congénita más frecuente al nacer.
Existen varios tipos de CIV, según su localización dentro del tabique interventricular: las CIV membranosas o perimembranosas son las más frecuentes (situadas cerca de la válvula tricúspide); le siguen en frecuencia las CIV musculares (localizadas en el septo muscular). Otro tipo de CIV más raras son las CIVsubpulmonares y las CIV tipo canal.
Existen varios tipos de CIV, según su localización dentro del tabique interventricular: las CIV membranosas o perimembranosas son las más frecuentes (situadas cerca de la válvula tricúspide); le siguen en frecuencia las CIV musculares (localizadas en el septo muscular). Otro tipo de CIV más raras son las CIVsubpulmonares y las CIV tipo canal.
Causas
Se desconoce su causa exacta, aunque al parecer muchos de los casos surgen al azar. Tener antecedentes familiares de defectos cardíacos puede constituir un factor de riesgo.
Se desconoce su causa exacta, aunque al parecer muchos de los casos surgen al azar. Tener antecedentes familiares de defectos cardíacos puede constituir un factor de riesgo.
Síntomas
En general, los síntomas no van a depender de la localización del defecto sino del tamaño del orifico de la CIV. Cuando la comunicación es pequeña, el paciente está asintomático a lo largo de su vida (únicamente presentará un soplo cardíaco muy llamativo cuando su médico le explore). Cuando el defecto es grande se produce: insuficiencia cardiaca, fatiga, sudoración, bajo crecimiento y soplo cardíaco. Si en este caso el paciente no es tratado adecuadamente, puede aparecer hipertensión pulmonar severa, disnea [dificultad para respirar] y cianosis (dedos y labios «morados»).
En general, los síntomas no van a depender de la localización del defecto sino del tamaño del orifico de la CIV. Cuando la comunicación es pequeña, el paciente está asintomático a lo largo de su vida (únicamente presentará un soplo cardíaco muy llamativo cuando su médico le explore). Cuando el defecto es grande se produce: insuficiencia cardiaca, fatiga, sudoración, bajo crecimiento y soplo cardíaco. Si en este caso el paciente no es tratado adecuadamente, puede aparecer hipertensión pulmonar severa, disnea [dificultad para respirar] y cianosis (dedos y labios «morados»).
Diagnóstico
El diagnóstico se sospecha por la clínica y la exploración física (el soplo cardíaco de la CIV es muy característico). Además de una radiografía de tórax y un electrocardiograma, que pueden ser normales, el diagnóstico se confirma con el ecocardiograma, con el que se podrá visualizar la localización, el número y el tamaño de la CIV. Además, se puede medir la presión pulmonar y estimar la intensidad del cortocircuito. El cateterismo cardíaco solamente estaría indicado en pacientes con CIV grandes que vayan a ser intervenidos, para descartar la existencia de otras cardiopatías asociadas.
El diagnóstico se sospecha por la clínica y la exploración física (el soplo cardíaco de la CIV es muy característico). Además de una radiografía de tórax y un electrocardiograma, que pueden ser normales, el diagnóstico se confirma con el ecocardiograma, con el que se podrá visualizar la localización, el número y el tamaño de la CIV. Además, se puede medir la presión pulmonar y estimar la intensidad del cortocircuito. El cateterismo cardíaco solamente estaría indicado en pacientes con CIV grandes que vayan a ser intervenidos, para descartar la existencia de otras cardiopatías asociadas.
Pronóstico
La CIV se puede cerrar de forma espontánea hasta en un 40 por ciento de los casos (en su mayor parte, en los primeros 6 meses de vida).
La CIV se puede cerrar de forma espontánea hasta en un 40 por ciento de los casos (en su mayor parte, en los primeros 6 meses de vida).
Tratamiento
El tratamiento depende del tamaño de la CIV. Estaría indicado el cierre de la CIV cuando ésta estuviera provocando síntomas, o en pacientes asintomáticos si se viera en el ecocardiograma un cortocircuito grande o hipertensión pulmonar.
La mayoría de las CIV son pequeñas, no provocan síntomas y no precisan tratamiento; además, muchas tienden a cerrarse con el tiempo y también se hacen más pequeñas proporcionalmente al aumentar el tamaño del corazón. En estos casos es conveniente una revisión periódica en Cardiología para evitar complicaciones. En general, no precisarán en su vida adulta tratamiento reparador y podrán tener una vida totalmente normal.
Si se trata de una CIV de gran tamaño que ocasiona síntomas en el bebé, además del tratamiento para la insuficiencia cardiaca, hay que realizar el cierre quirúrgico del defecto interventricular. Es recomendable intervenir a partir del sexto mes de vida (la mortalidad es del 20 por ciento al primer mes y baja hasta el 2-3 por ciento después del sexto mes de vida). No es conveniente retrasar la cirugía después de los dos años de edad, por el peligro de desarrollar hipertensión pulmonar severa e intratable.
El tratamiento depende del tamaño de la CIV. Estaría indicado el cierre de la CIV cuando ésta estuviera provocando síntomas, o en pacientes asintomáticos si se viera en el ecocardiograma un cortocircuito grande o hipertensión pulmonar.
La mayoría de las CIV son pequeñas, no provocan síntomas y no precisan tratamiento; además, muchas tienden a cerrarse con el tiempo y también se hacen más pequeñas proporcionalmente al aumentar el tamaño del corazón. En estos casos es conveniente una revisión periódica en Cardiología para evitar complicaciones. En general, no precisarán en su vida adulta tratamiento reparador y podrán tener una vida totalmente normal.
Si se trata de una CIV de gran tamaño que ocasiona síntomas en el bebé, además del tratamiento para la insuficiencia cardiaca, hay que realizar el cierre quirúrgico del defecto interventricular. Es recomendable intervenir a partir del sexto mes de vida (la mortalidad es del 20 por ciento al primer mes y baja hasta el 2-3 por ciento después del sexto mes de vida). No es conveniente retrasar la cirugía después de los dos años de edad, por el peligro de desarrollar hipertensión pulmonar severa e intratable.
