ACIDOSIS TUBULAR RENAL

     


El  e s t u d io  d e  la  a c i d o s is  t u b u l ar  r e n al (A.T.R.) 
c o m i e n za  en  el año  1 9 3 5,  c u a n do  L i g h t w o od 
d e s c r i be 6  c a s o s,  e n c o n t r a d os  en  8 50  a u t o p s i as  de 
a c i d o s is  d e  e t i o l o g ia  i n c i e r t a.  

D e s de  e n t o n c es a  la f e c ha  se  h an  r e a l i z a do  m u l t i p l es  e s t u d i os 
 t e nd i e n t es a  e s c l a r e c er  la  e t i o l o g i a,  me jor ar  el d i a g n o s t i co y  t r a t a m i e n to y clasificar  en forma m as  l o g i ca  c a da  u na  de  sus  v a r i e d a d e s.  

L a m e n t ab l e m e n te  p a ra  el  Médico  e s te c a p i t u lo  de la  m e d i c i na  es  c a da  v ez mas  i n c o m p r e n s i b l e,  lo q u e  n os  m o t i vo a  h a c er  e s ta  p r e s e n t a c i on ,  
p r e t e n d i e n d o  c l a s i f i c ar  lo  q ue  es y significa laA. T . R. 

El  h o m b re y  o t r os mamif e ros  r e g u l an  el m e t a b o l i s mo  a c i d o - b a s i co  en  un 
 p r e c i so y muy e x a c to  r a n g o,  m a n t e n i e n do  e q u i l i b r a da  la    conc e n t r a c i on  de  h i d r o g e n i o n es  en  el  p l a s m a; 
      y  es  el  r i n on  el  o r g a no  c a p az  de  j u g ar  t an  i m p o r t a n te p a p e l, a  t r a v es  de  la  r e g u l a c i on  de  b i c a r b o n a to  y d e  la  e x c r e c ion  de  h i d r o g e n i o n es  
p r o d u c i d os  e n d o g e n a m e n t e,  a p r o x i m a d a m e n te 2 a 3  mEq  en 
la  i n f a n c ia  p or  k i lo  de  p e so  en  24  h o r a s.
En  la A.T.R.  e s t os  m e c a n i s m os  e s t an  a l t e r ad o s,  p r o d u c i e n d o se  u na  
a c i d o s is  m e t a b o l i ca  c on  u r e m ia, o  c r e a t i n i na  en  s a n g r e,  n o r m a l.  
















P o d e m os d e f i n i r la  c o mo  un  s i n d r o me  c l i n i co  en  el  c u al e x i s te  un  d e f e c to  en  la  r e a b s o r c i on  t u b u l ar  de b i c a r b o n a to  y /o  en  la  h a b i l i d ad  p a ra   
m a n t e n er  un  g r a d i e n te  d e  h i d r o g e n i o n es  n o r m a l es  e n t re  el p l a s ma y  la  l uz  t u b u l a r.


D e s de  el  p u n to  de vi s ta  b i o q u i m i co  se  c a r a c t e r i za  p or  u na baja  c o n c e n t r ation  de  b i c a r b o n a to  s e r i c o,  h i p e r c l o r e m ia y  un p H  u r i n a r io  a l t o. 
P a ra  c o m p r e n d er me jor lo  q ue  s u c e d e,  v e r em os  p r i m e ro  c o mo  el  o r g a n i s mo  es  c a p az  de r e g u l ar  el  m e t a b o l i s mo  a c i d o - b a s i co  y  l u e go c u a l es  s on  l as  f u n c i o n es  e s p e c i f i c as  d el  t u b u lo r e n a l. 


El  p u l m on  c u m p le  u na  fu n c i on  i m p o r t a n te  t r a t a n do  d e  c o n s e r v ar  la  n e u t r a l i d ad  de los l i q u i d os  c o r p o r a l e s,  p e ro  el riñon  es  el  u n i co  q ue 
p u e d e  r e g u l ar  el  b a l a n ce  d e los  H,  s i e n do  el  7 0% d e  e s t os  i o n es  
p r o v e n i e n te  d el  c a t a b o l i s mo  d e l as  p r o t e i n a s,  a u n q u e  en  el  niño  u na  
c a n t i d ad m uy  i m p o r t a n te  p r o v i e ne  d el  m e t a b o l i s mo  o s e o, la  f u n c i ón  
r e g u l a d o ra la  c u m p le a  t r a v es  de  t r es m e c a n i s m o s: 

—  R e a b s o r c i on  d el  b i c a r b o n a to  filtrado.
— E x c r e c i on  de  a c i d ez  t i t u l a b l e, o  s ea los 
i o n es  h i d r og e n os  u n i d os a  los  t a m p o n e s, 
p r i n c i p a l m e n te   fosfatos. 
— H  c a p t a d os  p or  el  a m o n i a c o,  o  d i c ho  en 
o t r as  p a l a b r a s, a  t r a v es  d e  la  e x c r e c i on  de 
a m o n io  ( N H4).


E s t as  t r es  f u n c i o n es  son  i n d e p e n d i e n t e s,  p e ro  s u c e d en  en  un  m i s mo  
m o m e n t o. 
El  b i c a r b o n a to  es  r e a b s o r b i do  c a si  en su t o t a l i d ad  en  el  t u b u lo  p r o x imal y  e s to  d e p e n de e n  lo  f u n d a m e n t al  d e su  c o n c e n t r a c i on  en  el p l a s m a.  
Es  a si  q u e  el  t r a n s p o r ts ma x imo  de b i c a r b o n a to  c o r r e s p o n de  e n t re  26 a  28  m Eq  p or l i t ro  de  c o n c e n t r a c i on  p l a s m a t i c a. 
El  b i c a r b o n a to  d e  s o d io filtrado  p u e de  c o n s id e r a r se  d i s o c i a do  en  s o d io y  b i c a r b o n a t o.  El s o d io  d el filtrado  g l o m e r u l ar  es  i n t e r c a m b i a do p or  
h i d r o g e no  en  la  c e l u la  t u b u l a r. 
 El  h i d r o g e no s e c r e t a do  a c t i v a m e n te  se  c o m b i na  en  la  l uz t u b u l ar  c on  
b i c a r b o n a t o,  d a n do  o r i g en al  a c i do c a r b o n i c o,  q u e  se  d i s o c ia  f a c i l m e n te  en  C 0 2 y HgO.  El  C 0 2  d i f u n de  r a p i da y  p a s i v a m e n te  la c e l u la  t u b u l ar y  e n  e s t a,  en  c o m b i n a c i on  c on H20 y  b a jo  la  a c c i on  de  la  a n h i d r a sa  
c a r b o n i ca  se t r a n s f o r ma  e n  a c i do  c a r b o n i c o,  d i s o c i a n d o se  l u ego  en 
 h i d r o g e no y  b i c a r b o n a t o.  El  h i d r o g e no  es e x c r e t a do  al  l u m e n,  c o mo ya  se  i n d i co  a n t e r i o rm e n t e, y  el  b i c a r b o n a to  se  r e c o m b i na  c on  el  s o d io 
r e a b s o r b i do y  d i f u n de  p a s i v a m e n te  c o mo
bi c a rb o n a to  d e  s o d io  al  p l a s m a. 


E X C R E C I ON  DE  H I D R O G E N O:  

El  pH u r i n a r io  p u e d e  d e s c e n d er ha s ta  4 . 4.  C u a n to mas b a jo  es  el  p H 
 u r i n a r io  m a y or  es la  c a n t i d ad  de h i d r o g e no  q u e  se  c o m b i na  c on los buffers filtrad os (fosfatos,  c r e a t i n i n a, etc.) y ma y or es la c a n t i d ad  d e  a m o n io  
p r o d u c i do  p or  la  c e l u la t u b u l a r, a) Acidez titulable:  de  los buf f e rs  p r es e n t es  en  la  o r i na  el  m as  i m p o r t a n te  es  el fosfatoya  q u e  a c t ua  en  el  t u b u lo  d i s t a l,  
d a do  q ue  el b i c a r b o n a to  ha  s i do  r e a b s o r b i do  c a si  en su t o t a l i d ad  en  el 
 t u b u lo  p r o x ima l, b) Amonio  es p r o d u c i do  en  el  t u b u lo  c o l e c t or y  d i f u n de  
p a s i v am e n te al filtrado.  E s te  p r o v i e ne  de  la  d e s a n i m ac i on  d e  la  g l u t a m i na  p or la  g l u t a m i n a s a.  C a be h a c er  n o t ar  q u e al  n i v el  q ue  a c t ua  la  
e x c r e c i on  de h i d r o g e n i o n es  es  c o m p e t i t i va  c on  la  e l i m i n a c i on d e  
p o t a s io y  c on  la  r e a b s o r c i on  d el  s o d i o. 
En  r e s u m e n:  la  c a n t i d ad  tot al  de  h i d r o g e no e x c r e t a do  es  i g u al a  la  s u ma  de  m o l e c u l as  a c i d as ( a c i d ez  t i t u l a b l e) y  de  a m o n io  m e n os los 
 b i c a r b on a t os  d e  la  o r i n a. 
V e r e m os  a h o ra  q u e  p a sa  en  los  t u b u l o s.  En  el g l o m e r u lo  se  p r o d u ce  un 
 u l t r a f i l t r a dop l a s m a t i co c on  u n  c o n t e n i do  de  no mas  de  50 mg./lOO ml.  de 
p r o t e i n a s,  q u e  se of r e ce al  t u b u lo  r e n a l,  d o n de  se m o d i f i ca  su  v o l u m e n,  c o m p o s i c i on  y  c o n c e n t r ac i o n,  p a ra  s er  e l i m i n a do a  t r a v es  de  los  
c o l e c t o r e s, u r e t e r ,  v e j i ga y  u r e t ra  h a c ia  el  e x t e r i o r,  c on las 
c a r a c t e r i s t i c as  d e  la  o r i na  p or  t o d os  c o n o c i d a s.


E x p e r i m e n t a l m e n te  se  ha  d e t e r m i n a do  la f u n c i on  d e  c a da fragmento  d el  
t u b u lo  p or  m e d io d e  la  m i c r o p u n c i on y  d e la  d i u r e s is  i n t e r r u m p i da 
y  es  a si  c o mo  p o d e m os  e s t a b l e c er  c l a r a m e n te las s i g u i e n t es  
f u n c i o n e s:
1. Tubulo proximal:  R e a b s o r c i on  d el  8 0% 
d el  v o l u m en filtrado. 
—  R e a b s o r c i 6n  d el  9 0%  de  s o d i o,  c loro, 
b i c a r b o n a to y fosfato y  la  c a si  t o t a l i d ad 
d e  los  a m i n o a c i d o s,  c a l c i o,  p o t a s i o, 
p r o t e i n as y  g l u c o s a. 

2. Tubulo distal:  R e a b s o r c i on  de  a g ua  de 
a c u e r do a  l as  n e c e s i d a d es  d el  o r g a n i s m o. 
— Ac i d i f i c a c i 6n  u r i n a r i a. 
—  C o n c e n t r a c i on y  d i l u c i on  de la  o r i n a. 
C l i n i c a m e n te  p u e d e  p r e s e n t a r se  de  m u c h as m a n e r a s ,  s i e n do  l as  m as  i m p o r t a n t es  la  a c i d o s is m e t a b o l i ca  s in  c a u sa  c o n o c i da y  a c o m p a n a da 
p or  p H  en  o r i na  c on  t e n d e n c ia a  la  a l c a l i n i d a d, falla  en  el  c r e c i m i e n t o, 
 t r a s t o m os g a s t r o i n t e st i n a l e s,  d e s h i d r a t a c i o n es frecuentes,  p o l i u r i a, 
p o l i d i p s ia o  v o m i t o s. 


E n  la A.T.R.  p r o x imal  h ay  un  d e f e c to  en la r e a b s o r c i on  de  b i c a r b o n a to  c on  p r e s e r v a c i on  de la  c a p a c i d ad  p a ra  e x c r e t ar  i o n es  h i d r o g e no l i b re
 o c o m b i n a d o s,  c on  p r e d o m i n io  en  el  s exo  m a s c u l ino y  c o m i e n zo  en los 
 p r i m e r os  m e s es  de v i d a.
La A.T.R.  d i s t al  e s ta  d e f i n i da  p or  la  a u s e n c ia d e  c a p a c i d ad  d el  t u b u lo  
p a ra  e s t a b l e c er  un  g r a d i e n te  d e  h i d r o g e n i o n es  e n t re  la  s a n g re y la 
o r i na  t u b u l a r,  c on  un  f r anco  p r e d o m i n io  p or  el s e xo  f e m e n i n o.
T a m b i e n  se  l es  p u e d e  c l a s i f i c ar  en  g e n e t i c as y  a d q u i r i d a s,  s i e n do  e s t as  u l t i m as las mas frec u e n t e s ,  p or  e j e m p lo  la ne f r i t is  i n t e r s t i c i al y  la 
p i e l o n e f r i t i s,  p e ro  n o s o t r os  s o l a m e n te nos  r e f e r ir e m os a  l as  
t u b u l o p a t i as  no  a d q u i r i d a s. 
E s t as  u l t i m as  p u e d e n  d i v i d i r se  en  p r i m a r i a s, c u a n do  no  h ay  e v i d e n c ia  de  e n f e r m e d ad  s i s t emica o  c o m p r o m i s os  de  o t r os  s i s t e m a s, y 
s e c u n d ar i a s.


A  c o n t i n u a c i on  d a m os  u na  c l a s i f i c a c ion  de 
a c u e r do a  la fisiopatologia y  en forma  s impl i f i c ad a. 

A C I D O S IS  T U B U L AR  R E N AL PROXIMAL 
— Primaria: 
— Secundaria: Sfndrome Fanconi 
Deficit vitamina D 
Enfermedad qulstica renal 
Intoxicaciones 
Enfermedades sistematicas.


A C I D O S IS  T U B U L AR  R E N AL  D I S T AL 
— Primaria 
— Secundaria: Pielonefritis 
Hipergamaglobulinemia 
Intoxicacion por vitamina D 
Hipercalciuria 
— Con 5 a 10% de bicarbonato perdido. 
—Hibrida: con inadecuada excreci6n  de acidos y mas 
de 15% de pe'rdidas de bicarbonato. 
El  d i a g n o s t i co  p u e d e  s o s p e c h a r se c l i n i c am e n t e,  p e ro  d e b e  c o n f i rma r se  p or  el  l a b o r a t o r i o. 
El  e x a m en  c l i n i co  no  r e v e la  a n o r m a l i d a d es la  m a y o r ia  de las  v e c e s,  
p e ro  en  p r e s e n c ia  de  n e f r o c a l c i n o s is y/o  r a q u i t i s mo  d e b e m os  p e n s ar 
c on  m a y or  c e r t e za  q u e  se  t r a ta  de  un A.T.R.  d i s t a l. 
El  e x a m en  de  o r i na  nos  a y u d a ra  en  g r an  m a g n i t ud  c u a n do  su  pH  ha  s ido  
m e d i do  en  o r i na r e c i en  e m i t i da y  c on  e l e c t r o d o s. 
Se  d e b e  d e s c a r t ar  e s te  e x a m en  c u a n do  se u t i l i za  c i n t a.  En  c a so  de  
t e n er  pH  en  o r i n a,  r e c i en e m i t i d a,  m e n o r es  de  6,  p o d e m os  d e s c a r t ar  la 
a c i d o s is  t u b u l ar  d i s t a l, ya  q u e  g e n e r a l m e n t e,  y a p e s ar  d e  la  a c i d o s is  m e t a b o l i c a,  el  pH  en  o r i na  se e n c u e n t ra  en  v a l o r es  e n t re 6,5 y 7,5,  
m i e n t r as  q ue la  forma  p r o x i m al  p r e s e n ts  un  pH  de  a c u e r do al g r a do  d e  
a c i d o s is  m e t a b o l i c a. 
El  e s t u d io  d el  p H y  C 0 2  en  s a n g re  s i e m p re n os  d e m o s t r a ra  a c i d o s is  
m e t a b o l i c a,  e x c e p to  en l as  formas  i n c o m p l e t a s. 
El  c o n o c i m i e n to  d el  u m b r al  de  la  e x c r e c i or e n al  es  m uy  i m p o r t a n te  en  el  e s t u d io  de  la a c i d o s is  t u b u l ar  d i s t a l.   E d e l m an  en 1967  p r o p o ne 
r e a l i z ar  u n a  s o b r e c a r ga  c on  c l o r u ro  de  a m o n io c on  u na  s o la  d o s i s.  
E s ta  p r u e ba  c o n s i s te  en  d ar  u n a  d o s is  u n i ca  d e  c l o r u ro  d e  a m o n io y 
 m e d i c i on d e  p H  en  o r i na 3 y 4  h o r as mas  t a r d e. 
 El  pH y  C 0 2 e n  s a n g re  se  d e t e r m i n an  a n t es y 3, 6, 4  h o r as d e s p u es  de  
i n g e r i da  la  d o s i s.  P a ra  c a l c u l ar  la d o s is  se  e m p l ea  la  s i g u i e n te  formul a: 
N H4C1  ( m E q) =  P e so (K) x 0.6 x  ( CO?  tot a l) 
i n i c i al =  ( C 0 2  tot al  b u s c a d o ). 
El  a m o n io y  la  a c i d ez  t i t u l a b le  en  o r i na  son n o r m a l es  en  la A.T.R.  p r o x imal  m i e n t r as  q ue  en la  d i s t al  e s t an  d e p r i m i d o s. 
E n  la A.T.R.  p r o x i m al   la  c o n c e n t r a c i on m a x i ma  u r i n a r ia  es  n o r m al  en  
t a n to  q ue  en  el  g r u po  de A.T.R.  d i s t a l,  no  es  p o s i b le  a l c a n z ar  v a l o r es  
m a y o r es  d e  5 00  m O s m / 1,  a si  c o mo  en e l l os  t a m b i en  se  o b s e r va  d i s m i n u c i on  de  la f i l t r a c i on  g l o m e r u l a r. 
El  e s t u d io  r a d i o l o g i co  es  g e n e r a l m e n te  n o r m a l,  p e ro  n e f r o c a l c i n o s is  se  p u e d eo b s e r v ar  en los  n i n os  c on A.T.R.  d i s t a l,  h e c ho  q u e  p o d r ia 
e x p l i c a r se  p o r q ue  e x i s te  r e t e n c i on  de  i o n es h i d r o g e no y  c o mo  el  C 0 2  total y los buffer p e r m a n e c e n  c o n s t a n t e s,  d e b e  e x i s t ir  un me c an i s mo  
e x t r a r r e n al  p a ra  m a n e j ar  e s t osh i d r o g e n i on es y  r e s t a b l e c er  los  aniones buf f er a  los  f luidosc o r p o r a l e s.  E s te  m e c a n i s mo  r e s i de  en los  h u e s o s. 
A d e m as  s a b e m os  q u e  pH  p e r s i s t e n t e m e n te  a l tos e n  o r i na y  c i t r a t os 
 u r i n a r i os bajos  f a c i l i t an  la p r e c i p i t a c i on  d el  c a l c i o,  p or  lo  t a n to  la 
 h i p e r c a lc i u r ia  es  t a m b i en  c a r a c t e r i s t i ca  de  la A.T.R. d i s t a l,  a si  c o mo  el  r a q u i t i s m o. 
La  b i c a r b o n a t u r ia  es  a l ta  en  la A.T.R. proxim al y  e n  la  d i s t al  p u e d e  h a b er 
 p e q u e ñ as  c a n t id a d es c u a n do  el  b i c a r b o n a to  c i r c u l a n te  es  a l to. 
La  a m i n o a c i d u r ia y  la  g l u c o s u r ia  solo  se e n c u e n t ra  a l t e r a da  en los 
 p a c i e n t es  p o r t a d o r es  de A. T . R.  p r o x i m al  s e c u n d a r i o s.


Si  b i en  la  m a y o r ia  de  e s t os  n i n os  no  m e j o r a n, u n  c o r r e c to  t r a t a m i e n to los  b e n e f i c ia  g r a n d e m e nt e, y  u na  v ez  i n i c i a da  la  t e r a p ia  a l  c a l ini z ante  
m ej o ra  el  c r e c i m i e n to y  su  e s t a do  g e n e r a l, p u d i e n do r e a l i z ar  u na  v i da 
 t o t a l m e n te  n o r m a l,  d e b i e n do  c o n t r o l a r se  m as o  m e n os  c a da 6  
s e m a n as  c on  el  fin  de  a j u s t ar  l as  d o s i s.  
L os  s i n t omas  a t r i b u i b l es a h i p o k a l i n e m ia o  h i p e r c a l c e m ia  s on  r aros. 
 La d o s is  p a ra  m a n t e n er  n i v e l es  de  b i c a r b o n a to n o r m a l es  en  el  p l a s ma  
s on  m a r c a d a m e n te di f er e n t es  en  los dos  g r u p o s, a  c a u sa  de  q ue  la 
f i s i o p a t o l o g ia  s u b y a c e n te  es  t a m b i en  d i f e r e n t e.
L os  p a c i e n t es  c on  a c i d o s is  t u b u l ar  p r o x imal r e q u i e r en  c o mo  m m i mo 10 a 15  m E q / k g.  en  24 h o r as  d e  b i c a r b o n a t o,  m i e n t r as  q ue  a q u e l l os  c on 
 a c i d o s is  d i s t al  n e c e s i t an  s o lo 2 a 3  m E q / k g.  en  24 h o r a s. 
F i n a l m e n te  y  si  no  q u e r e m os  c a r g ar  s o b re 
n u e s t r as  e s p a l d as  la  c u l p a b i l i d ad  de  u na 
ne f ropat ia  c r o n i c a,  u na  d e t e n c i on  d el  c r e c i m i e n t o,  un 
d e s n u t r i do e  i n v a l i d a do  p e r m a n e n t e, o  p or  
u l t imo  el  f a l l e c i m i e n to  de  u n  n i ñ o,  r e a l i z a m os  un 
c o m p l e te  e s t u d io frente a  u n  p a c i e n te  en  el  q ue 
s o s p e c h a m os  u na  a c i d o s is  t u b u l ar  r e n a l. 
C o mo  c o n c l u s i on  p r e s e n t a m os  un  c u a d ro 
r e s u m e n  e x p l i c a t i vo  de  la  a c i d o s is  t u b u l ar
  r e n a l.


P R O X I M A L   
- ( iDe f e c to  t r a n s i t o r i o? 
- P r e d o m i n io  s e xo  m a s c ul i n o. 
- I n i c io  e n  los  p r i m e r os 
m e s es  d e la  v i d a. 
- D e f e c to  r e a b s o r c i 6n  b ic a r b o n a te 
- pH  en  o r i n a < 5 . 3  c on 
p r u e b a  d e  c l o r u ro  a m on i o. 
- C 0 2  en  s a n g r e: bajo 
-Amo n io y  a c i d ez  t i t u l ab le  n o r m a l. 
- C o n c e n t r a c i 6n  m a x i ma 
u r i n a r ia  n o r m a l. 
- F l u jo  r e n al  n o r m a l. 
-Radiogr a f i as  n o r m a l e s. 
- B i c a r b o n a t u r ia  a l i a. 
- A m i n o a c i d u r ia  a l t e r a d a. 
- T r a t a m i e n t o: 10 a 15 
m E q / k g . / 24  h r s.  d e Bicarb o n a t o. 

DISTAL

—(i  D e f e c to  p e r m a n e n t e? 
— P r e d o m i n io sexo  f eme n in i n o. 
— I n i c io mas  t a r d i o. 
— I n c a p a c i d ad  p a ra  m a n ej a r H " . 
— pH  en  o r i na  n u n c a < 5 . 3 
con  p r u e ba  de  c l o r u ro  de 
a m o n io y  s o b re 6 sin sofa  r e c a r g a. 
— C Oa  en  s a n g r e: bajo 
—Amo n io y  a c i d ez  t i t u l ab l e:  v a l o r es bajos. 
—C o n c e n t r a c i r in ma x ima 
no  m a y or  d e  5 00  m O s m / 1. 
—F l u jo  r e n al  d i s m i n u i d o. 
—Ne f roc a l c inos is y/o raq u i t i s m o. 
— B i c a r b o n a t u r ia  n o r m a l. 
—Ami n o a c i d u r ia  n o r m a l. 
— T r a t a m i e n t o: 2 a 3  m E q/ 
k g . / 24  h r s.  d e  b i c a r b o n at o.